Η επίκτητη αιμοφιλία αποτελεί μια σπάνια επιπλοκή, η οποία οφείλεται σε αυτοαντισώματα κυρίως έναντι του παράγοντα VIII της πήξης. Ανιχνεύεται πιο συχνά σε υγιή άτομα, ενώ 10% περίπου των ασθενών πάσχουν από κακοήθη νοσήματα. Στο παρόν άρθρο γίνεται αναφορά σ’ ένα περιστατικό, το οποίο παρουσιάζει ενδιαφέρον, γενικευμένου νεοπλάσματος, χωρίς εμφανή πρωτοπαθή εστία και κλινική εικόνα. Επιπλέον είναι η πρώτη φορά που η νεοπλασματική διήθηση του μυελού συνδυάστηκε με την παρουσία sea-blue ιστιοκυττάρων και αυτό είναι ένα εύρημα που πιθανό να έχει να κάνει με την ιδιαίτερη συμπεριφορά της νεοπλασματικής εξεργασίας. Από την άλλη πλευρά ο αιφνίδιος θάνατος του ασθενούς χωρίς προϋπάρχουσα εκλυτική αιτία μπορεί να αιτιολογηθεί από το αυξημένο φορτίο νόσου και την απρόβλεπτη αιμορραγική διάθεση, καταστάσεις που ήδη συνδέονται με αυξημένη πιθανότητα επιπλοκών και μοιραίων συμβαμάτων.
Acquired haemophilia is a rare complication,
which is due to antibodies mainly against coagulation
factor VIII. It is often identified in healthy people,
while approximately 10% of the patients suffer from
malignant diseases. This article refers to an interesting
case, where an acquired inhibitor against factor VIII
has been developed on the grounds of generalized
neoplasm without obvious primary site and clinical
picture. In addition to that, it is the first time that
neoplasmic bone marrow infiltration is combined with
the presence of sea-blue histiocytes and this finding
is probably related to the particular behaviour of
neoplasmic process. Eventually, the sudden death of the patient without a pre-existent causative agent may be explained by the increased burden of the disease and the unforeseen haemorrhagic predisposition; both of these conditions are anyway related to increased possibility of complications and fatal incidents.