Τα πρωτοπαθή καρδιακά λεμφώματα είναι εξαιρετικά σπάνιοι όγκοι με πολύ κακή πρόγνωση. Η πρώτη τους κλινική εκδήλωση διαφέρει ανάλογα με το μέγεθος και την ακριβή εντόπιση του όγκου (δύσπνοια, δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες). Παρουσιάζουμε την περίπτωση ενός 45-χρονου ασθενή που παρουσίασε αιφνιδίως σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας και χρειάστηκε να εισαχθεί στο νοσοκομείο και να διασωληνωθεί. Το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα απεκάλυψε μία μάζα που καταλάμβανε όλο το δεξιό κόλπο της καρδιάς. Ο ασθενής οδηγήθηκε επειγόντως στο χειρουργείο λόγω επιδείνωσης της αιμοδυναμικής του κατάστασης. Τα χειρουργικά ευρήματα ήταν ένας όγκος στο δεξιό κόλπο με επεκτάσεις στην άνω και κάτω κοίλη φλέβα και διήθηση του μεσοθωρακίου. Ο όγκος αποστάληκε για παθολογοανατομική εξέταση η οποία υπέδειξε επιθετικό Β-κυτταρικό λέμφωμα. Συμπερασματικά θα λέγαμε πως τα καρδιακά λεμφώματα είναι όγκοι με πολύ κακή πρόγνωση που χρειάζονται υψηλή κλινική υποψία στα αρχικά στάδια οπότε και η χημειοθεραπεία έχει πολύ καλά αποτελέσματα. Η χειρουργική αντιμετώπιση σπανίως μπορεί να προσφέρει κάτι σε αυτούς τους ασθενείς.